Болезнь Крейтцфельда-Якоба, как основное проявление губчатой энцефалопатии

Содержание

• Информация о эпидемиологии и патогенезе
• Какие существуют пути заражения БКЯ?
• Клиническая картина трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии
• Диагностические мероприятия
• Лечение губчатой энцефалопатии

Болезнью Кройцфельдта-Якоба, (БКЯ, трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатией, коровьим бешенством синдромом кортикостриоспинальной дегенерации) принято называть прогрессирующее дистрофическое поражение базальных ганглиев, коры большого и спинного мозга.

Это важно! БКЯ можно отнести к основным проявлениям прионной болезни (губчатой энцефалопатии).

Информация о эпидемиологии и патогенезе

Данное заболевание представляет собой около 85 % всех губчатых энцефалопатий, которое поражает людей всех рас и национальностей, женщин и мужчин, взрослых и детей. В большинстве случаев начало болезни приходится на средний или поздний возраст, но может развиться в любом возрасте.

КБЯ можно отнести к группе медленных вирусных инфекций.  Определенную роль в развитии патологии играет генетическая предрасположенность (частые случаи семейной заболеваемости).

Если говорить о патогенезе, то на сегодняшний день он не известен.

Имеются сведения о снижении активности ряда ферментов (ДРН-липоамид-дегидрогеназа и лактатдегидрогеказа) и в коре головного мозга, это говорит о нарушении окислительных процессов.

Наблюдается общее снижение количества липидов в сером веществе.

Это важно! Причина болезни Крейтцфельдта-Якоба и прочих губчатых энцефалопатий -  аномальные белки, которые называются прионами.

Прионами называется   инфекционные агенты особого класса, которые представляют собой белки с аномальной трехмерной структурой, в которых отсутствуют нуклеиновые кислоты.  Прионы не относятся к живым организмам, но размножаются за счет функций живых клеток (в связи с этим они имеют схожесть с вирусами). Прионы — белки с аномальной третичной структурой, обладающие способностью ускорять конформационное превращение схожих    нормальных клеточных белков в себе подобные.

При попадании в организм, прионы оседают на поверхности клеток, в результате взаимодействия нормальных белков с прионами, структура первых изменяется на патологическую.

На фоне скопления патологических беков на поверхности клеток происходит блокировка мембранных процессов — запускается процесс апоптоза (запрограммированная смерть клеток).

Какие существуют пути заражения БКЯ?

Это важно! Риск заражения данной болезнью очень мал. Прионы не передаются воздушно-капельным путем (кашель, чихание), а также половым путем. Но в сером веществе больных людей и животных содержатся прионы.

Принято различать следующие три пути возникновения БКЯ:

1. Спонтанное или спорадическое заболевание (классическая форма) — заболеваемость без видимых причин;
2. Наследственная форма (генетическая мутация);
3. Ятрогенная форма- заражение от больных (попадание в кровь зараженных частиц от больного животного   или человека при пересадке кожи или роговицы);
4. существует еще один вариант заражения, который напрямую связан с   употреблением в пищу говядины, зараженной коровьим бешенством (губчатой энцефалопатией).

Но в большинстве случаев болезнь возникает спонтанно по непонятным причинам, поэтому точно установить факторы риска не всегда возможно.

Клиническая картина трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии

Клиническими критериями деменции при наличии БКЯ считаются:

• быстро прогрессирующая деменция с отсутствием всех высших корковых функций;
• дизартрия;
• Хореотетоз (экстрапирамидные нарушения);
• пирамидные нарушения (спастический парез);
• эпилептические припадки;
• миоклонус;
• Диплопия (зрительные нарушения);
• атаксия, акинетический мутизм.

Если говорить о продолжительности заболевания, то она не превышает 1− 2 лет.

Принято различать следующие стадии данного синдрома:

• Продромальный период — симптоматика неспецифична и возникает примерно у 30 % больных, появляется за недели и месяцы до первых признаков деменции (астения, нарушение сна, внимания, аппетита, мышления, памяти, потеря веса, поведенческие изменения, снижение либидо).
• Инициальный период — наличие головных болей, зрительных нарушений, головокружение, парестезии и неустойчивость и парестезии.
• Развернутый период — спастический прогрессирующий паралич конечностей с наличием экстрапирамидных признаков (тремор, ригидность и характерные движениями). Возникает   атаксия, атрофия верхнего двигательного нейрона, снижение зрения и мышечная фибрилляция.

Диагностические мероприятия

Заболевание должно предполагаться во всех случаях деменций с быстрым прогрессированием   в течение нескольких месяцев или лет, которые сопровождаются наличием множественных неврологических симптомов.

Квалифицированные специалисты могут предположить вероятность БКЯ, основываясь на данных семейного анамнеза, неврологических признаках, а также основываясь на результатах нескольких параклинических способов диагностики:

• результат тестирования когнитивных функций (меньше 24 баллов по шкале MMSE);
• МРТ;
• Позитронно-эмиссионная томография;
• Люмбальная пункция (анализ ликвора- анализ давления, цитоз, уровень сахара, наличие криптококкового антигена, вирусных агентов и бактериальных культур. Важный диагностический критерий -  уровень маркера в ликворе;
• прижизненная биопсия мозга (при наличии проинформированного согласия опекунов, родственников или в случае, если пациент недееспособен);
• гистологическое и морфологическое исследование тканей головного мозга (подкорковых ядер, коры) при посмертной диагностике (аутопсии).

Это важно! Только с помощью биопсии мозга или посмертного осмотра мозговой ткани можно однозначно установить БКЯ.

Лечение губчатой энцефалопатии

На сегодняшний день этиотропная терапия не разработана.  Показано симптоматическое лечение для уменьшения симптоматики.

Это важно! При наличии БКЯ следует необходимо отменить прием всех медицинских препаратов, которые могут оказать негативное воздействие на поведение пациента и мнестические функции.

Что касается медикаментозного лечения, то традиционные противовирусные препараты (интерфероны, амантадин, вакцинация человека и животных и пассивная иммунизация) не оказывают терапевтического эффекта.

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба считается летальным заболеванием. Продолжительность жизни большинства пациентов   в основном не превышает 1 года с момента манифестации клинических проявлений, средняя продолжительность жизни составляет 8 месяцев.  И лишь 5−10% больных продолжают жить в течение 2 и более лет.

Оцените статью:

 Loading ...