- Физико-химические характеристики
- Механизм образования билирубина и норма содержания
- Причины патологического отклонения нормы
Содержание
Среди биохимических показателей норма билирубина в крови относиться к разряду важнейших. Во многом это связано с тем, что данное вещество служит своеобразным маркером нескольких патологий.
Физико-химические характеристики
По химическое структуре билирубин принадлежит к органическим соединениям: основой его молекулы являются углеродно-водородные соединения. С физической точки зрения он представляет твердое кристаллическое вещество. Температура плавления билирубина значительно выше цифр при которых кипит вода — 192° Цельсия.
При спектральном анализе билирубин способен поглощать фотоны с длиной волны от 450 до 460 нанометров. Тем не менее цвет кристаллов является коричневым, а сам пигмент придает красно-оранжевый оттенок растворителям.
Билирубин обладает рядом свойств, как положительных, так и отрицательных для организма:
- Гидрофобность и липофильность. Другими словами он нерастворим в воде, но хорошо растворяется в липидах. Это позволяет билирубину хорошо проникать через оболочки мембран и накапливаться там. Поэтому он может оказывать отрицательный эффект не клетки и он же может служить защитой от некоторых токсичных веществ; например перекись водорода.
- Достаточно сильные окислительные свойства определены наличием двух свободных радикалов карбоновых кислот. Благодаря чему билирубин обладает способностью связывать протоны водорода. С одной стороны это качество может иметь отрицательные последствия. Билирубин способен прерывать дыхательную цепь митохондрий за счет того, что притягивает к себе водород. С другой стороны, данный пигмент обладает антиоксидантными свойствами в отношении перекиси водорода. Опять же благодаря способности притягивать протоны водорода.
Механизм образования билирубина и норма содержания
Это важно! Весь билирубин организма является результатом действия ферментов макрофагов на гем. Поэтому он может возникать практически в любом участке организма где имеются макрофаги.
Сам же гем является основой доя следующих молекул:
- Гемоглобин.
- Миоглобин.
- Цитохром.
Однако подавляющее большинство вещества образуется в макрофагах селезенки. Здесь происходит распад «старых» и поврежденных красных кровяных телец. В общих чертах механизм образования билирубина выглядит следующим образом:
- Попав в макрофаг на эритроцит начинают действовать различный ферменты. Один достаточно быстро разрушают его на составные компоненты. Гемоглобин на первых этапах распадается не гем и глобин. Последний представляет из себя комплекс аминокислот. На них он и расщепляется. После чего аминокислоты выводятся из макрофага.
- Гем, под действием гемоксигеназы разворачивает свою циклическую структуру. При этом атом теряется атом железа. Линейная молекула, получившаяся таким образом называется биливердином.
- Биливердин под действием уже другого фермента, биливердинтрансферазы, насыщает связи центрального атома углерода и становиться билирубином.
После чего билирубин выходит из макрофагов и по селезеночной вене идет к гепатоцитам печени. Необходимо заметить, что макрофаги печени дают около 19% билирубина. Поэтому при удалении селезенки нарушений обмена гемоглобина не возникает.
Попав в гепатоцит билирубин подвергается трансформации. К нему присоединяются остатки глюкуроновой кислоты. На одну молекулу билирубина приходиться две молекулы кислоты. Теперь это вещество называется прямым (связанным, конъюгированным) билирубином. В отличии от несвязанного, оно хорошо растворимо и не обладает токсическими свойствами.
Большая часть конъюгированного пигмента идет по желчным путям. Но часть из них попадает в кровь. Поэтому, при нормальных условиях, в крови определяется билирубин у женщин и мужчин. Так как половых различий практически нет.
Это важно! Для здорового взрослого человека норма билирубина в крови составляет от 8 до 20,5 микромоль в 1 литре крови. Причем, 99% ее составляет конъюгированная фракция. Свободные молекулы практически отсутствуют. Допустимым значением является 0,5 микромоль/литр.
Значение билирубина у детей первых месяцев имеет явные отличия. При рождении нормальным считается содержание 30−50 микромоль. Из них не менее 25−40% приходиться на неконъюгированную форму пигмента. Через 5−7 дней цифры билирубина достигают своих максимальных значений — 170−200 микромоль. И только на конец первого месяца повышенный билирубин у ребенка считается патологией. Так же отклонение от нормы является превышение цифр в 200 микромоль. А при значении 350 микромоль у новорожденного имеется риск возникновение ядерной желтухи — грозного состояния при котором непрямой билирубин накапливается в ядрах серого вещества головного мозга.
Такие различия показателей у мужчин, женщин и детей связаны с тем, что при рождении начинается процесс замены эритроцитов с фетальным гемоглобином на красные кровяные тельца, содержащие обычный гемоглобин. Так же, определенное значение имеет факт несовершенства системы конъюгации пигмента.
Причины патологического отклонения нормы
В большинстве случае норма билирубина у женщин, мужчин. держится на определенном уровне так как исправно работают механизмы обмена и/или распад эритроцитов не превышает известного уровня. Для детей повышенный цифры связаны с усиленным распадом красных кровяных телец и несовершенством детоксикационных функций печени. Однако и они не превышают известных значений.
К основным причинам того, что билирубин в крови у женщин и мужчин начинает превышать норму относят следующие группы патологических состояний.
- Повышенный распад эритроцитов. Встречается при гемолитических анемиях (многие носят врожденный характер), отравлении гемолитическими ядами (например, хлорбензол, яд кобры), некоторых заболеваниях(малярия).
- Снижении детоксикационной функции печени (гепатиты, гепатозы и цирроз).
- Нарушение оттока желчи. Характерно для холецистита, отечной формы панкреатита, опухолей панкреатодуоденальной зоны.
Оцените статью:
Записи по теме: