Продукт метаболизма гемоглобина — билирубин. Норма и референтрные показатели

Содержание

• Физико-химические характеристики билирубина
• Образование и метаболизм
• Клиническое значение определения билирубина

Уровень обмена гемоглобина и состояние некоторых органов хорошо может пояснить такой показатель как билирубин: норма и отклонения позволяют судить об уровне патологического процесса. Но при его определении не ограничиваются общим количеством.

Физико-химические характеристики билирубина

Билирубин называется желчным пигментом за счет двух основных его физических характеристик. Он входит в состав желчи и придает ей желтоватый оттенок. Причем билирубин является обязательным компонентом желчи. Что до желтого оттенка, он формируется в силу того, что конъюгированные (об это чуть ниже) молекулы способны поглощать световые волны с длиной желтого спектра.

Чистый билирубин — твердое кристаллическое вещество. Он практически нерастворяется в воде. Показатели растворимости в некоторых органических жидкостях тоже относительно не высоки. Так этиловый спирт в одном литре растворяет не более 3 грамм кристаллического вещества. Билирубин хорошо переходит из твердого состояния в растворенное при его добавлении к хлороформу и липидам.

Поэтому чистый билирубин является достаточно токсичным веществом. Он легко проникает через липидные оболочки мембран и достигает митохондрий. Здесь из-за своей химической активности (его молекула имеет отрицательный заряд за счет двух свободных карбоксильных групп -COO). Это свойство позволяет ему служить акцептором ионов водорода. Поэтому, при попадании на мембраны митохондрий данный желчный пигмент нарушает течение дыхательной цепи.

Образование и метаболизм

Это важно! Образование билирубина связано с распадом эритроцитов. Если говорить точнее: он образуется при метаболизме красных кровяных телец.

Схематично образование и дальнейшие превращения билирубина можно представить следующим образом.

Образование пигмента происходит в макрофагах

Это клетки ретикульярно-эпителилаьной системы. Каждая поглощает до нескольких десятков эритроцитов. В основном это происходит из-за их старения. Как известно — красные кровяные тельца «живут» не более 120−140 дней.

Макрофаг, поглотив эритроцит, начинает переваривание. Под действие протеолитических ферментов мембрана красных телец очень быстро растворяется и расщепляется. Гемоглобин свободно поступает в пищеварительную вакуоль макрофага. Здесь под действием гидролаз и оксидаз он распадается на гем и глобиновые цепи аминокислот. Последние практически сразу метаболизируются до аминокислот, которые посредством цитоплазматического транспорта выводятся из вакуоли.

Гем же трансформируется в билирубин. Это и есть чистое вещество. Его принято называть непрямой билирубин: норма его в крови не превышает 0,4 микромоль на лит . После чего этот желчный пигмент выводить из макрофагов. Но тут же связывается альбуминами. При их помощи он и доставляется до гепатоцитов, где происходит следующий этап превращений. Только очень малая часть данного пигмента в виде связи с альбуминами может циркулировать по организму. Это объясняет небольшие показатели нормы при исследовании крови.

Печень

Непрямой билирубин, попадая в гепатоцит подвергается конъюгации. Так называется реакция связывания с глюкуроновой кислотой. Это делает его водорастворимым. Что означает не возможность проникать через липидные мембраны. Таким образом, клетки печени нейтрализуют билирубин, путем перевода его из токсичной фракции в нетоксичную.

Желчевыводящие пути

После того, как желчный пигмент становиться связанным с глюкуроновой кислотой, он из гепатоцита поступает по печеночным желчным потокам, и становиться частью желчи. Здесь он играет своеобразную роль пигмента, а также препятствует фрагментированию желчи. Часть же пигмента из-за своей рзспособности растворятся в воде может циркулировать по общему кровотоку. Он называется прямой билирубин: норма составляет до 20−20,5 микромоль/л.

Кишечник

Билирубин попадает в кишечник вместе с другими компонентами желчи. Здесь он принимает активное участи при так называемом эмульгировании жиров: метод физического их разделения на группы молекул.

Здесь же билирубин подвергается дальнейшей биотрансформации. От его молекулы, под действием пищеварительных ферментов поджелудочной железы, происходит отщепление глюкуроновой кислоты. При этом сама молекула подвергается трансформации и становится уробилирогеном.

Дальнейшая судьба идет по трем основным направлениям:

• Одна часть всасывается в кровь, откуда поступает обратно в гепатоциты. Там он связывается с глюкуроновой кислотой и вновь направляется в желчные пути.
• Часть уробилиногена при всасывании становиться уробилинов. Этот пигмент выводиться почками. Он де и придает цвет моче.
• Наконец те молекулы, которые не подверглись всасыванию вместе с пищеварительным комком продвигаются дальше. В толстом кишечнике при участии ферментов бактерий оставшийся уробилиноген становиться стеркобилином и выводиться из организма. Он же и придает коричневый цвет каловым массам.

Клиническое значение определения билирубина

Это важно! Для медицины норма прямого билирубина и его фракций служит эталонным показателем состояний внутренних органов и уровень обмена гемоглобина. Так при усиленном распаде эритроцитов (наблюдается при гемолитических анемиях, малярии, отравлении гемолитическими ядами) наблюдается увеличение количества общего желчного пигмента за счет непрямой фракции. При этом билирубин прямой также увеличивает свою концентрацию.

Заболевания печени сопровождаются несколько иными изменениями. Фракция прямого пигмента практически не изменяется или незначительно повышается. Тогда как несвязанный билирубин превышает норму в десятки раз. Одновременно можно обнаружить увеличение маркеров повреждения печени: аминотрансферазы, фосфатазы.

Наконец при патологиях желчевыводящих путей и кишечника наибольшая концентрацию имеет прямой билирубин. Одновременно, количество уробилина и стеркобилина становится ничтожно малым.

Оцените статью:

 Loading ...