Генерализованная форма миастении: как жить, когда всё тело непослушно

Содержание

Клинические проявления
Принципы терапии

Самая частая форма миастении — это генерализованная. Она может сопровождаться нарушением сердечной деятельности, дыхания, быстро прогрессировать или иметь стационарное течение — всё зависит от клинической картины заболевания. Предсказать индивидуальный характер болезни невозможно.

Клинические проявления

Дебют заболевания может быть спонтанным — в течение 2−3 месяцев разворачивается полная клиническая картина. Такое молниеносное течение встречается редко, быстро прогрессирует и имеет высокую летальность.

Генерализованная миастения может характеризоваться острым началом и появлением всех диагностических признаков в течение года. Без лечения такое прогрессирующее течение раньше имело летальность до 80%. Теперь его возможно перевести в стадию ремиссии, то есть частичного выздоровления.

Прогрессирующее течение заболевания встречается чаще всего и характеризуется длительным развитием полной клинической картины.

«Веки не поднимаются»

Первые симптомы долго остаются незамеченными, так как они носят динамический характер: уменьшаются утром до полного исчезновения и усиливаются в конце дня. Они связаны с поражением поперечно-полосатых мышц, обеспечивающих движения глаза: к вечеру веки опускаются, в глазах двоится, со временем может появляться нечёткость зрения. С такими жалобами люди обычно занимаются самолечением или, в лучшем случае, обращаются к окулисту.

«Язык не ворочается»

Так называемые, бульбарные расстройства — нарушение глотания — связаны с прогрессирующим поражением мышц глотки и языка. Обычно они являются следующей ступенью развития миастении. Появляется попёрхивание, гнусавость. Прогноз течения миастении во многом определяется степенью бульбарных расстройств.

«Тело не слушается»

Утомляемость мышц, которая вечером появляется, а утром исчезает, может быть характерным признаком миастении, но при длительном развитии долго интерпретируется как усталость. Локализация зависит от включения в процесс определённых групп мышц. Генерализованная форма миастении характеризуется постепенным захватом всё новых групп поперечно-полосатой мускулатуры.

На прогноз заболевания влияет несколько факторов:

насколько быстро оно прогрессирует;
какая степень бульбарных расстройств присутствует;
часто ли случаются кризы;
есть ли нарушения дыхания и сердечной деятельности;
какой эффект оказала операция по удалению вилочковой железы;
какие дозы прозерина используются для уменьшения симптомов.

Благодаря успехам медицины, летальность при миастении удалось уменьшить до 5−10%. Инвалидность сохраняется достаточно высокая (обычно это 1−2-ая группы). Однако при определённых формах миастении качество жизни можно сохранить, проводя назначенную специалистами терапию.

Принципы терапии

В настоящее время форма лечения зависит от следующих факторов:

Если есть опухоль вилочковой железы (тимома), то всем пациентам с генерализованной формой миастении проводят оперативное лечение — тимэктомию, что значительно улучшает течение заболевания. При наличии противопоказаний — лучевое воздействие на тимус. Эта форма лечения направлена на аутоиммунный характер заболевания.
Пробой с антихолинэстеразными препаратами (АХЭП) устанавливают диагноз миастении, дозировкой этих средств определяют степень компенсации симптомов заболевания и указывают это в диагнозе, их же используют в качестве патогенетического лечения. Классическим представителем этой группы является прозерин.
При неэффективности АХЭП и противопоказаниях к тимэктомии, тяжелом течении заболевания проводят терапию глюкокортикостероидными препаратами или, реже, цитотоксическими иммунодепрессантами (азатиоприн). Применение этих групп препаратов ограничено широким перечнем побочных реакций.
Плазмоферез, гемо- и энтеросорбция используются в процессе лечения по показаниям с целью ликвидации из организма патологических иммунных комплексов, которые нарушают нормальную передачу нервного импульса от нервов к мышцам.

Таким образом, генерализованная форма миастении самая частая. Прогноз заболевания во многом зависит от скорости разворачивания основной клинической картины и тяжести течения. Без лечения высока вероятность летальности и тяжелой инвалидизации.