Общая клиническая картина оливопонтоцеребеллярной атрофии

Оливопонтоцеребеллярная атрофия представляет собой особую группа, в которую входят дегенеративные, разнородные заболевания  ЦНС. Большая часть недугов, которая входит в данную группу, имеет наследственную форму и передаётся по так называемому аутосомно-рецессивному или же по аутосомно-доминантному типу. Но так же важно отметить, что часть заболеваний принадлежит к спиноцеребеллярным дегенерациям.

В группу наиболее распространенных наследственных заболеваний ЦНС, которые характеризуются дегенеративными изменениями, входят:

  1. нарушения моста мозга и ядер олив (как правило, нижних).
  2. болезни нейронов мозжечка;
  3. заболевания ядра черепного нерва каудальной группы (часто);
  4. поражения клеток, а так же проводящих путей передних рогов (спинной мозг), и базальных ганглиев (не часто).

Впервые в далеком 1900 году оливопонтоцеребеллярная атрофия подробно описана была Ж. Дежерином. В дальнейшем ученые писали о том, что патогенетически и даже этиологически заболевание оливопонтоцеребеллярная атрофия, скорее всего, гетерогенно, потому что встречаются у больных не только спорадические, но и различные наследственно-семейные формы болезни.Поражение мозга

Патоморфологические признаки заболевания

К патоморфологическим признакам оливопонтоцеребеллярной атрофии относят:

  1. Асимметричную атрофию белого вещества, которое находится мозжечке, выраженную больше в полушариях, нежели в самом черве (при этом сохраняются ядерные образования самого мозжечка).
  2. Так называемый глиоз и выраженное сморщивание всех ядер моста, а так же дегенерацию мозжечка (его средней ножки);
  3. Глиоз олив, а так же их сморщивание.
  4. Утрату в мозжечке дугообразных волокон и дегенерацию всей его нижней ножки.
  5. Вторичную утрату грушевидных нейроцитов (так называемые клетки Пуркинье), в основном из коры мозжечка (его гранулярного слоя).
  6. Полную сохранность клочка, а так же верхней ножки мозжечка.


Специалисты утверждают, что в большинстве случаев все вышеперечисленные патологические изменения имеют диффузный характер. Это означает, что поражаться могут и базальные ядра, и чёрная субстанция, и даже задние корешки и проводящие пути спинного мозга. Пострадать могут при оливопонтоцеребеллярной атрофии и грудные столбы (иными словами — нейроны задних/передних столбцов Кларка), а так же височные/лобные зоны коры больших полушарий. В группе риска находятся и ядра XI, X IX, VII, III, пар нервов (черепных).

Общая клиническая картина

Начальная стадия болезни:

  • Первым симптомом оливопонтоцеребеллярной атрофии спорадической формы считается атактическая походка. Как правило, она появляется у людей в 35 — 40 лет, но бывали случаи, когда она встречалась и у детей.
  • Спустя некоторое время появляется дизартрия, интенционный тремор, атаксия рук,  и дрожание головы.
  • В особо тяжелых случаях может наблюдаться и увеличение сухожильных рефлексов.
  • Нередко пациенты жалуются на недержание мочи.

Поздние стадии заболевания характеризуются:

  • психическими нарушениями в виде деменции;
  • затяжной депрессией;
  • паркинсоноподобным синдром;
  • внезапным ухудшением зрения по причине развития пигментного ретинита;
  • офтальмоплегией;
  • парезом мимической мускулатуры;
  • бульбарными нарушениями;
  • снижением или отсутствием сухожильных рефлексов.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия: наследственно-семейные формы

Специалисты подразделяют наследственно-семейные формы оливопонтоцеребеллярной атрофии на пять основных типов:

  • Первый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Менцеля (1890 год, Menzel Р.). Заболевание чаще всего возникает в 30−40 лет. По мнению ученого, оно наследуется человеком непосредственно по аутосомно-доминантному типу. Как известно, вовлечены в патологический процесс задние корешки и двигательные нейроны спинного мозга, а так же все спинно-мозжечковые пути. Наиболее часто во время центральных параличей у пациентов прогрессирует симптоматика периферического пареза.
  • Второй тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Фиклера — Винклера (1923г. С. Winkler, 1911г. A. Fickler). Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 20-ти — 30-ти лет. Недуг человек унаследует по аутосомно-рецессивному типу. Главной его отличительной особенностью считается ограниченность различных патологических изменений мозга. Клинически проявляется болезнь признаками мозжечковой атаксии, в основном именно в конечностях.
  • Третий тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией, которая протекает с дегенерацией сетчатки. Она писана была в 1937 году Фроманом и в 1961 году Хавенером. Недуг наиболее часто встречается у детей, которые наследуют его по аутосомно-доминантному типу. Признаком болезни является поражение сетчатки в форме характерной дегенерации всех имеющихся в ней ганглиозных нейроцитов. Так же наблюдается дегенерация пигментной части сетчатки. Болезнь проявляет себя клинически быстрым снижением зрения. Бывают случаи, когда слепота сопровождается нистагмом и даже полной офтальмоплегией.
  • Четвертый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Шута—Хаймакера (1950 год, Haymaker W. и Schut J. W.). Болезнь чаще всего проявляет себя в юношеском возрасте, молодые люди наследуют ее по аутосомно-доминантному типу. У пациентов наблюдается обычно паралич бульбарной или всей мимической мускулатуры.
  • Пятый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией с экстрапирамидными нарушениями и с деменцией. Описана болезнь Картером (1956 год, Carter), его соавторами выступали Чандлер и Бибин (1956 год, Chandler, Bebin). Недуг наиболее часто встречается в юношеском и детском возрасте, и наследуют его люди по аутосомно-доминантному типу. Как показывает практика, экстрапирамидные нарушения проявляют себя паркинсоноподобным синдромом и неизбежно сопровождаются офтальмоплегией.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз устанавливается врачамиДиагноз устанавливается врачами при помощи пневмоэнцефалографического исследования. При проведении данного исследования в черепной ямке (задней) наблюдается чрезмерное скопление воздуха, а так же скопление воздуха в местах лобных, уже атрофированных, долей.

Это важно! Врач может назначить больному: Компьютерную томографию головы, при которой выявляется атрофия мозжечка, гидроцефалия (иногда) и увеличение околомостовой цистерны. Гистологическое исследование, при котором можно выявить: дегенеративные изменения нейронов, демиелинизацию нервных волокон, а так же разрастание нейроглии.

Что касается лечения, то оно, как правило, является симптоматическим. Врачи назначают: глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, а так же прозерин, витамины В-группы другие препараты. В комплексе может быть назначен массаж, лечебная физкультура.

Оцените статью:

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (Пока нет голосов)
Loading ... Loading ...

Комментарии

Добавить комментарии:
*
*

Comment Spam Protection by WP-SpamFree