- Патоморфологические признаки заболевания
- Общая клиническая картина
- Оливопонтоцеребеллярная атрофия: наследственно-семейные формы
- Диагностика и лечение заболевания
Содержание
Оливопонтоцеребеллярная атрофия представляет собой особую группа, в которую входят дегенеративные, разнородные заболевания ЦНС. Большая часть недугов, которая входит в данную группу, имеет наследственную форму и передаётся по так называемому аутосомно-рецессивному или же по аутосомно-доминантному типу. Но так же важно отметить, что часть заболеваний принадлежит к спиноцеребеллярным дегенерациям.
В группу наиболее распространенных наследственных заболеваний ЦНС, которые характеризуются дегенеративными изменениями, входят:
- нарушения моста мозга и ядер олив (как правило, нижних).
- болезни нейронов мозжечка;
- заболевания ядра черепного нерва каудальной группы (часто);
- поражения клеток, а так же проводящих путей передних рогов (спинной мозг), и базальных ганглиев (не часто).
Впервые в далеком 1900 году оливопонтоцеребеллярная атрофия подробно описана была Ж. Дежерином. В дальнейшем ученые писали о том, что патогенетически и даже этиологически заболевание оливопонтоцеребеллярная атрофия, скорее всего, гетерогенно, потому что встречаются у больных не только спорадические, но и различные наследственно-семейные формы болезни.
Патоморфологические признаки заболевания
К патоморфологическим признакам оливопонтоцеребеллярной атрофии относят:
- Асимметричную атрофию белого вещества, которое находится мозжечке, выраженную больше в полушариях, нежели в самом черве (при этом сохраняются ядерные образования самого мозжечка).
- Так называемый глиоз и выраженное сморщивание всех ядер моста, а так же дегенерацию мозжечка (его средней ножки);
- Глиоз олив, а так же их сморщивание.
- Утрату в мозжечке дугообразных волокон и дегенерацию всей его нижней ножки.
- Вторичную утрату грушевидных нейроцитов (так называемые клетки Пуркинье), в основном из коры мозжечка (его гранулярного слоя).
- Полную сохранность клочка, а так же верхней ножки мозжечка.
Специалисты утверждают, что в большинстве случаев все вышеперечисленные патологические изменения имеют диффузный характер. Это означает, что поражаться могут и базальные ядра, и чёрная субстанция, и даже задние корешки и проводящие пути спинного мозга. Пострадать могут при оливопонтоцеребеллярной атрофии и грудные столбы (иными словами — нейроны задних/передних столбцов Кларка), а так же височные/лобные зоны коры больших полушарий. В группе риска находятся и ядра XI, X IX, VII, III, пар нервов (черепных).
Общая клиническая картина
Начальная стадия болезни:
- Первым симптомом оливопонтоцеребеллярной атрофии спорадической формы считается атактическая походка. Как правило, она появляется у людей в 35 — 40 лет, но бывали случаи, когда она встречалась и у детей.
- Спустя некоторое время появляется дизартрия, интенционный тремор, атаксия рук, и дрожание головы.
- В особо тяжелых случаях может наблюдаться и увеличение сухожильных рефлексов.
- Нередко пациенты жалуются на недержание мочи.
Поздние стадии заболевания характеризуются:
- психическими нарушениями в виде деменции;
- затяжной депрессией;
- паркинсоноподобным синдром;
- внезапным ухудшением зрения по причине развития пигментного ретинита;
- офтальмоплегией;
- парезом мимической мускулатуры;
- бульбарными нарушениями;
- снижением или отсутствием сухожильных рефлексов.
Оливопонтоцеребеллярная атрофия: наследственно-семейные формы
Специалисты подразделяют наследственно-семейные формы оливопонтоцеребеллярной атрофии на пять основных типов:
- Первый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Менцеля (1890 год, Menzel Р.). Заболевание чаще всего возникает в 30−40 лет. По мнению ученого, оно наследуется человеком непосредственно по аутосомно-доминантному типу. Как известно, вовлечены в патологический процесс задние корешки и двигательные нейроны спинного мозга, а так же все спинно-мозжечковые пути. Наиболее часто во время центральных параличей у пациентов прогрессирует симптоматика периферического пареза.
- Второй тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Фиклера — Винклера (1923г. С. Winkler, 1911г. A. Fickler). Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 20-ти — 30-ти лет. Недуг человек унаследует по аутосомно-рецессивному типу. Главной его отличительной особенностью считается ограниченность различных патологических изменений мозга. Клинически проявляется болезнь признаками мозжечковой атаксии, в основном именно в конечностях.
- Третий тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией, которая протекает с дегенерацией сетчатки. Она писана была в 1937 году Фроманом и в 1961 году Хавенером. Недуг наиболее часто встречается у детей, которые наследуют его по аутосомно-доминантному типу. Признаком болезни является поражение сетчатки в форме характерной дегенерации всех имеющихся в ней ганглиозных нейроцитов. Так же наблюдается дегенерация пигментной части сетчатки. Болезнь проявляет себя клинически быстрым снижением зрения. Бывают случаи, когда слепота сопровождается нистагмом и даже полной офтальмоплегией.
- Четвертый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией Шута—Хаймакера (1950 год, Haymaker W. и Schut J. W.). Болезнь чаще всего проявляет себя в юношеском возрасте, молодые люди наследуют ее по аутосомно-доминантному типу. У пациентов наблюдается обычно паралич бульбарной или всей мимической мускулатуры.
- Пятый тип именуется оливопонтоцеребеллярной атрофией с экстрапирамидными нарушениями и с деменцией. Описана болезнь Картером (1956 год, Carter), его соавторами выступали Чандлер и Бибин (1956 год, Chandler, Bebin). Недуг наиболее часто встречается в юношеском и детском возрасте, и наследуют его люди по аутосомно-доминантному типу. Как показывает практика, экстрапирамидные нарушения проявляют себя паркинсоноподобным синдромом и неизбежно сопровождаются офтальмоплегией.
Диагностика и лечение заболевания
Диагноз устанавливается врачами при помощи пневмоэнцефалографического исследования. При проведении данного исследования в черепной ямке (задней) наблюдается чрезмерное скопление воздуха, а так же скопление воздуха в местах лобных, уже атрофированных, долей.
Это важно! Врач может назначить больному: Компьютерную томографию головы, при которой выявляется атрофия мозжечка, гидроцефалия (иногда) и увеличение околомостовой цистерны. Гистологическое исследование, при котором можно выявить: дегенеративные изменения нейронов, демиелинизацию нервных волокон, а так же разрастание нейроглии.
Что касается лечения, то оно, как правило, является симптоматическим. Врачи назначают: глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, а так же прозерин, витамины В-группы другие препараты. В комплексе может быть назначен массаж, лечебная физкультура.
Оцените статью:
Записи по теме:
- Что такое атрофия бронхов и как ее лечить
- Атрофия головного мозга: причины, патогенез и признаки
- Проблемы зубной трансплантологии и атрофия альвеолярного отростка челюсти
- Спинальная мышечная атрофия и прогноз данного заболевания
- Причины и признаки атрофии мышц голени, а также основы ее восстановления
- Причины, симптомы и лечение атрофии лобно височных областей